최근 안타까운 사고와 관련하여 모야모야병(Moyamoya disease)에 대한 관심이 높아지고 있습니다. 이름은 생소하고 귀여운 듯하지만, 뇌졸중의 위험을 안고 있는 이 희귀난치성 뇌혈관 질환에 대해 자세히 알아보겠습니다.
1. 모야모야병이란 무엇인가요?
'모야모야'는 일본어로 '모락모락 피어오르는 담배 연기'를 뜻합니다. 뇌혈관 조영술을 했을 때, 뇌기저부에서 비정상적으로 자라난 가느다란 혈관들이 마치 연기처럼 보인다고 하여 붙여진 이름입니다.
🔎 질병의 본질
모야모야병은 특별한 원인 없이 대뇌로 혈액을 공급하는 주요 동맥인 내경동맥의 끝부분과 그 주변 혈관들(전대뇌동맥, 중대뇌동맥)이 점차 좁아지거나 완전히 막히는 만성 진행성 질환입니다.
뇌는 혈류 부족을 해결하기 위해 약하고 비정상적인 측부 순환 혈관(모야모야 혈관)을 만들어내지만, 이 혈관들은 쉽게 막히거나 터질 수 있어 뇌졸중(뇌경색 또는 뇌출혈)의 주요 원인이 됩니다.
2. 주요 증상 및 연령대별 특징
모야모야병은 주로 소아(5~10세 전후)와 성인(30~50대)에서 두 차례의 발병 정점을 보이며, 연령대에 따라 주된 증상 유형이 다르게 나타납니다.
| 연령대 | 주된 위험 | 주요 증상 및 징후 | 일상생활 주의점 |
| 소아 | 뇌허혈(뇌경색) | 일과성 뇌허혈 발작(TIA): 팔다리 마비, 언어 장애 등이 일시적으로 발생했다가 회복됨. 두통, 경련, 인지 기능 저하. | 과호흡 상황(심하게 울거나, 심한 운동, 뜨거운 음식 불기 등)에서 증상 악화. |
| 성인 | 뇌출혈 | 갑작스럽고 심한 두통, 오심/구토, 의식 저하, 영구적인 마비나 언어 장애 등 뇌출혈 증상. | 뇌출혈로 발병하는 경우가 많아 치명적일 수 있음. |
🚨 일과성 뇌허혈 발작(TIA)의 중요성: TIA는 뇌졸중으로 이어지기 전의 경고 신호입니다. 운전과 같은 집중을 요하는 활동 중 갑자기 TIA가 발생하면 사고로 이어질 수 있으므로, 이러한 증상이 반복된다면 즉시 전문의의 진료를 받아야 합니다.
3. 진단 및 치료 방법
조기에 진단하여 뇌혈관 문합술 등의 치료를 받는 것이 뇌졸중을 예방하고 질병의 진행을 막는 핵심입니다.
🔎 주요 진단
- MRI 및 MRA (자기공명혈관조영술): 혈관의 협착 및 폐색, 모야모야 혈관 발달 여부를 확인합니다.
- 뇌혈관 조영술: 확진 및 수술 계획을 위한 가장 정밀한 혈관 상태 검사입니다.
- SPECT (뇌혈류 검사): 뇌의 혈류 상태를 정량적으로 평가하여 수술 필요성을 결정합니다.
🔎 치료 목표: 뇌졸중 예방
모야모야병 자체를 완치하는 약물은 없으며, 치료의 주된 목표는 부족한 뇌 혈류를 개선하여 뇌경색과 뇌출혈을 예방하는 것입니다.
- 수술적 치료 (가장 효과적인 방법): 뇌혈관 우회로 수술(뇌혈관 문합술)을 시행하여 두피나 목의 건강한 동맥을 뇌의 혈관에 연결하여 뇌에 새로운 혈류를 공급합니다. 이는 장기적으로 뇌졸중 위험을 크게 낮춥니다.
- 약물 치료: 급성 증상을 완화하거나 뇌졸중 재발을 예방하기 위해 사용될 수 있습니다.
4. 모야모야병과 운전의 관계
모야모야병 환자가 운전을 할 경우, TIA나 뇌졸중으로 인해 운전 중 갑작스러운 의식 변화나 마비 증상이 발생하여 심각한 사고를 초래할 위험이 있습니다.
- 전문의와 상담 필수: 모야모야병 진단을 받은 환자는 반드시 신경외과/신경과 전문의와 운전 가능 여부를 상담하고, 증상이 불안정하거나 재발 가능성이 조금이라도 있다면 운전을 금지해야 합니다.
- 안정화된 경우: 수술 후 뇌 혈류가 충분히 개선되고, 장기간 증상 없이 안정화되었다는 전문의의 객관적인 판단이 있을 때에 한해 조심스럽게 고려할 수 있습니다.
모야모야병은 꾸준한 관심과 적절한 시기의 치료가 이루어진다면 충분히 관리 가능합니다. 주변에 해당 질환을 앓고 있거나 의심되는 분이 있다면, 조속히 전문적인 진료를 받을 수 있도록 도와주세요.